Саркоидоз легких

Основной признак заболевания – появление в легких гранулем, плотных воспалительных узелков неинфекционного происхождения.

Саркоидоз легких чаще поражает людей в возрасте от 25 до 40 лет, преимущественно женщин. Патология наиболее распространена в Африке, Азии и странах Скандинавии.

Болезнь часто выявляется случайно при плановом обследовании, так как может довольно длительное время протекать бессимптомно. 

Причины

Точно не определены. Выдвигаются несколько теорий причин заболевания:

1. Наследственность. Предрасположенность к саркоидозу передается по наследству и является генетическим отклонением.
2. Иммунная теория. Базируется на том, что причиной патологии являются нарушения в работе иммунной системы, в результате которых происходит бесконтрольное активное размножение клеток, формирующих гранулемы.
3. Воздействие внешнего неблагоприятного фактора. В их числе называют курение, попадание в легкие пыли и аллергенов, инфекционных агентов, включая вирусы и грибки.
4. Многофакторная природа. Патология образуется за счет воздействия нескольких триггеров, как внешнего так и внутреннего порядка.

В числе внешних факторов медики упоминают довольно широкий круг веществ:

• металлические импланты и протезы;
• медицинский силикон для изготовления имплантатов, катетеров, шунтов;
• тонеры и чернила принтеров и другой печатной техники;
• пыль с примесями металлов;
• плесень;
• компоненты вакцин;
• интерфероны, применяемые при лечении вирусных заболеваний и опухолей.

По мнению исследователей в зоне риска заболеваемости саркоидозом находятся курильщики, а также лица, профессии которых связаны с:

• химическим производством;
• сельским хозяйством, удобрениями и химикатами;
• тушением пожаров.

Симптомы

Коварство болезни заключается в том, что нередко она протекает без явных симптомов вплоть до серьезного поражения тканей легких. При этом признаки саркоидоза нетрудно спутать с симптомами других заболеваний, так как они не являются ярко характерными.

Наиболее частые симптомы саркоидоза легких:

• быстрая утомляемость, состояние постоянного упадка сил;
• появление кашля;
• незначительное повышение температуры тела;
• повышенная потливость;
• ощущение стеснения в грудной клетке;
• болезненные ощущения в суставах;
• появление на ногах красной сыпи, сопровождаемой зудом.

По мере течения патологии могут присоединиться следующие признаки:

• конъюнктивит;
• сухость глаз;
• появление бляшек на коже.

При саркоидозе также характерны неврологические симптомы. Нередко у больных развивается паралич Белла с односторонним поражением лицевого нерва. Однако этот симптом встречается у лиц с положительным прогнозом на течение патологии.

Также симптоматика саркоидоза разнится в зависимости от вида патологии.

Классификация и стадии развития

Хронический саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, воспаление развивается медленно и потому не сопровождается выраженными клиническими признаками.

Острое течение патологии, напротив, отличается высокой активностью воспаления и быстрым развитием (в течение нескольких месяцев). Чаще всего повышение температуры и лихорадка наблюдаются при таком течении заболевания.

По стадиям течения выделяют 4 этапа:

• 1 стадия – увеличение лимфоузлов в легких без изменения тканей самого органа. Симптоматика отсутствует или есть кашель, одышка при интенсивных нагрузках, слабость, незначительное повышение температуры. 
• 2 стадия – появление гранулем в легочной ткани, патологические изменения в паренхиме легких. Одышка при нагрузке появляется без интенсивных физических напряжений, температура может подниматься до значения 40 градусов.
• 3 стадия – значительное разрастание соединительной ткани, появление рубцов, появление гранулем не только в легких, но и других органах. Одышка начинается при незначительных физических усилиях, фиксируются неврологические изменения, потливость.
• 4 стадия – необратимый фиброз легочной ткани. Одышка стремительно прогрессирует, пациенту сложно обслуживать себя в быту, диагностируется дефицит кислорода, нарушается сон.

Саркоидоз – патология, которая охватывает не только легкие. Заболевание может прогрессировать в других органах и системах тела. Генерализованный саркоидоз характеризуется множественными поражениями тканей организма.

В развитии патологии выделяют несколько фаз:

1. активная с обострением заболевания и быстрым развитием воспалительного процесса;
2. фаза стабилизации;
3. регрессия с рассасыванием или уплотнением гранулем.

Патогенез

Саркоидоз – болезнь, для которой свойственно полиорганное течение. При поражении легких гранулемы сначала образуются в альвеолярной ткани, далее в субплевральной и перибронхиальной тканях и между долями легкого. Далее гранулемы могут рассосаться или перейти в состоянием стекловидной массы.

По мере развития саркоидоза нарушается вентиляционная функция легких и фиксируются обструктивные нарушения. Гранулемы постепенно сливаются в очаги больших или меньших размеров, что нарушает функцию легких и приводит к появлению яркой симптоматики заболевания.

Осложнения

Саркоидоз легких – опасное заболевание, в том числе потому, что для него нет эффективного лечения. Но отсутствие медицинского наблюдения и симптоматической помощи влечет еще большие осложнения.

При значительном распространении гранулем развивается дыхательная недостаточность. В этом процессе можно выделить несколько стадий:

1. одышка при повышенных физических нагрузках;
2. одышка при повседневной нагрузке;
3. затрудненное дыхание в состоянии покоя.

При повышении давления в легочной артерии более 25 мм р.ст. фиксируют легочную гипертензию.

При развитии гранулем в структуре легочной ткани происходят необратимые изменения в виде появления кист, фиброза и кальциноза.

Перечисленные осложнения оказывают серьезное воздействие на качество жизни пациента и могут стать причиной его инвалидизации.

По статистике в России смертность от саркоидоза среди пациентов с данной патологией составляет 7,4% и 0,3% в статистике по общей смертности. Причиной летального исхода чаще всего является сердечно-легочная недостаточность.

Диагностика

Начинается со сбора анамнеза пациента, выявления факторов, которые могли стать спусковым механизмом для старта патологии. При первичном приеме терапевт проводит физикальное обследование пациента:

• осмотр кожных прогнозов;
• аускультация и перкуссия для выявления хрипов в грудной клетке, шумов в сердце;
• пальпацию лимфатических узлов и подкожных уплотнений.

При подозрении на саркоидоз пациента обязательно отправляют на обзорную рентгенограмму грудной клетки в двух проекциях (прямой и боковой). Более информативно при этом КТ органов грудной клетки – данное исследование позволяет выявить и детально рассмотреть нюансы патологии даже при отсутствии симптомов.

При подозрении на диагноз саркоидоз легких пациента направляют на дальнейшее обследование и лечение к узкому специалисту – пульмонологу.

Он проводит исследование функций дыхания:

• спирометрия проводится при активном развитии болезни каждые 3 месяца, при ремиссии - каждый год;
• измерение диффузионной способности легких нацелено на оценку эффективности доставки кислорода из альвеол легких в кровь.

Для пациентов с данным заболеванием регулярно проводят следующие исследования:

• общий анализ крови с обращением внимания на уровень лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина. Для саркоидоза характерно повышение уровня белых кровяных телец, повышение СОЭ.
• биохимический анализ крови важен для оценки уровня кальция, печеночных ферментов, креатинина, АПФ и мочевины;
• общий анализ мочи рассматривают на предмет наличия белка, бактерий.

Пациентам с патологией назначают ЭКГ для оценки состояния сердца. При необходимости направляют больного для консультации к другим узким специалистам – кардиологу, неврологу, офтальмологу.

При диагностике саркоидоз может иметь много общего с туберкулезом, при этом лечение двух заболеваний сильно отличается. Поэтому при подозрении на саркоидоз берут туберкулиновые кожные пробы и, иногда, биопсию измененных тканей. Чаще всего это возможно при наличии очагов патологии на кожных покровах, но также доступна пункционная биопсия легких.

Лечение 

Специализированного лечения патологии нет. Терапия и медицинские вмешательства носят симптоматический характер.

Бессимптомное лечение саркоидоза легких 1 стадии не требует специального лечения, но нуждается в постоянном наблюдении. Пациентам необходимо раз в три месяца посещать пульмонолога, сдавать анализы по назначению врача.

При 2-4 стадии заболевания основные цели лечения сводятся к:

1. предупреждению или снижению скорости повреждения новых тканей легких;
2. симптоматической терапии для поддержания уровня жизни.

Регулярное наблюдение специалиста рекомендуется при следующих признаках:

• резкое увеличение объемов пораженных тканей;
• появление новых очагов патологии;
• возникновение и усиление одышки;
• снижение уровня насыщения крови кислородом;
• поражение в результате патологии сердечно-сосудистой системы.

Рекомендованных схем медикаментозного лечения саркоидоза нет. Чаще всего специалисты назначают следующие препараты:

• системные глюкокортикостероиды, противомалярийные средства для уменьшения воспаления и снижения иммунного ответа со стороны организма;
• противоопухолевые препараты с иммунодепрессивным действием;
• ангиопротекторы для улучшения текучести крови, расширения сосудов.

Иммуноподавляющая терапия может вызвать присоединение инфекций, в числе которых герпес, кандидоз, пневмония. Причина этого – быстрый рост патогенной микрофлоры на фоне снижения иммунитета.

Лечение саркоидоза легких на 4 стадии при осложнении в виде дыхательной недостаточности проводится путем трансплантации легких.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что точно не выяснены причины саркоидоза, медицина не формулирует правила профилактики заболевания. Исходя из мнений о том, что патологию провоцирует нагрузка на легкие в виде загрязненного воздуха, химикатов и курения, можно рекомендовать исключить эти негативные факторы или существенно снизить их влияние.

Прогноз по течению патологии зависит от стадии болезни и характера ее течения:

• если в начальной стадии заболевание уходит в ремиссию, то прогноз для пациентов благоприятный – чаще всего заболевание в этом случае не имеет значительного влияние на качество жизни и не влияет на ее продолжительность;
• при неблагоприятном развитии заболевания с поражением сердца и сосудов продолжительность жизни сокращается до 1-2 лет.

Исход саркоидоза легких зависит от:

• характера проявления клинических симптомов;
• течения болезни;
• возраста пациента;
• поражения других органов.

Шансы на благоприятный исход повышаются для пациентов моложе 40 лет при своевременном обращении за медицинской помощью, следовании рекомендациям лечащего врача. При этом возможности кардинально воздействовать на развитие патологии у современной медицины нет.

Реабилитация

Пациентам с саркоидозом легких рекомендован активный образ жизни. Регулярные прогулки и дыхательные упражнения позволяют избежать застоя воздуха в легких, укрепляют сердечную мышцу.

При длительном лечении у больных могут возникать депрессивные состояния, для выхода из которых рекомендовано обращение к психологу или психотерапевту.

Для увеличения шансов на благоприятное течение патологии следует:

• следить за весом, избегая его резких колебаний;
• правильно питаться, снабжая организм необходимыми витаминами, минералами и микроэлементами;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Заключение

Саркоидоз легких – патология, причины которой до конца не ясны для современной медицины. Поэтому лечение патологии носит симптоматический характер, а лечение чаще сводится к наблюдению за состоянием пациента.

До 30% случаев заболеваемости переходит в спонтанную ремиссию, при которой развитие патологии прекращается или существенно замедляется, что дает пациентам шанс на благополучный исход и сохранение текущего уровня жизни и здоровья.

Хронический саркоидоз с переходом в фиброз встречается в 10-30%, сопровождается дыхательной недостаточностью и в зависимости от активности распространения может стать причиной скорого летального исхода.

Основной причиной смертности от саркоидоза легких является недостаток кислорода в крови. Контролировать уровень этого показателя в домашних условиях поможет портативный прибор в виде прищепки на палец – напалечный пульсоксиметр. Устройство неинвазивным способом быстро считывает частоту сердечных сокращений и уровень сатурации крови. 

Для поддержки организма в условиях дыхательной недостаточности применяют кислородные баллончики и подушки и концентраторы кислорода, в том числе для домашнего применения. 

Широкий выбор этих и других устройств для поддержки пациентов с саркоидозом легких представлены в каталоге интернет-магазина KISLOROD.RU. Доставка осуществляется в любой регион России.

Автор: Корниенко Дмитрий,
эксперт KISLOROD.RU по кислородному оборудованию.
Стаж на момент написания статьи - 15 лет.

Источники

1. Саркоидоз: клинические рекомендации. Министерство здравоохранения РФ. Москва, 2019.
2. Саркоидоз учебно-методическое пособие / Под редакцией А. Чучалина. Москва, 2010.
3. Визель А., Визель Ю. Саркоидоз: международных документы и рекомендации // Российский медицинский журнал, №5, 2014.
4. Саркоидоз: от гипотезы к практике / под редакцией А. Визеля. Казань, 2004.
5. Визель И. Саркоидоз: возможность спонтанной ремиссии // Вестник современной клинической медицины, №2, 2012.